特发性肺间质纤维化案例

女性，48岁；

一、简要病史

患者因反复咳嗽、咳痰、气促三月就诊，以肺炎行抗菌素治疗无效，症状进行性加重出现呼吸困难。期间多方寻医，尝试中医等各种疗法均无明显效果。一年前在多家三甲医院诊断为“特发性肺间质纤维化”，给予大剂量糖皮质激素+环磷酰胺等治疗,病情仍无好转，并出现呕吐等并发症。北京专家会诊告知，此病目前为医学难题，被称为“不是癌的癌”，建议加大激素用量，别无有效治疗方法。目前患者呼吸困难严重, 需持续高流量吸氧，活动受限，不能平卧，无法睡眠, 极度悲观失望, 临终关怀入住我院。

二、整体医疗开始时

1、症状：咳嗽、咳痰、呼吸困难、不能平卧、乏力、饮食、睡眠差，烦躁易怒。

2、体征：面容痛苦,精神差。满月脸，皮肤多毛。双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，双下肺可闻及少许湿性啰音。

3、辅助检查：

肺功能测定：大气道功能轻度减低、小气道功能重度减低，肺通气功能中-重度降低，通气储备功能中度降低；

呼吸总阻抗轻度增高，周边弹性阻力轻度增高，总弥散量中度降低，肺泡弥散量轻度降低；

肺总量中度降低，残/总轻度增高，D二聚体升高（ 3.9mg/l）；

CT检查:双肺纹理增多紊乱,双肺上叶下叶见散在网格及线状影, 以下肺为甚,可见散在磨玻璃样改变；

胸膜增厚、粘连、部分支气管壁增厚,并见少许支扩表现；

血气分析: PH：7.334↓，PCO2：49mmHg↑，PO2：54mmHg↓。

三、诊断

特发性肺间质纤维化。

四、治疗

住院行整体医疗14天；

出院后患者一直坚持门诊系统的整体医疗，逐渐减少最终停止激素治疗。

五、出院时情况

1、症状：呼吸困难消失（平卧、运动后均无），咳嗽、咳痰好转；

2、体征：表情轻松,精神好。双肺呼吸音稍粗，无哮鸣音，双下肺可闻及少许湿性啰音；

3、肺功能测定：以上各项指标明显好转；

4、CT：双肺磨玻璃样影较前好转。

六、目前情况

出院4年；

1、症状：无咳嗽、咳痰，无呼吸困难。

2、胸片及胸部CT：正常。

3、生活质量评分良好状态。

循证医学知识链接：

特发性肺纤维化是肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。受损的肺上皮细胞启动“重编程”，导致细胞自噬降低，凋亡增加，上皮再生修复不足，残存细胞发生间充质样转化，大量分泌促纤维化因子，产生过量的细胞外基质沉积，导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。       

【临床表现】

活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状不明显，可有乏力、体重减轻等。       

【辅助检查】

1、胸部X线；2、胸部HRCT；3、肺功能；4、血液化验；5、BALF/TBLT；6、外科肺活检。     

【治疗原则】

该疾病目前暂时不可能完全治愈。延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期。

包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、疾病监测、病人教育和自我管理。

【治疗】

1、抗纤维化药物治疗；

2、肺康复训练；

3、肺移植（最有效方法）；

4、合并症治疗；

5、加重期抗感染、对症支持治疗。 

【预后】

该疾病诊断后中位生存期为2-3年，但自然病程及结局个体差异较大。

大多数病人表现为缓慢逐步可预见的肺功能下降；少数病人在病程中反复出现急性加重，极少数病人呈快速进行性发展。